Мозжечок участвует в развитии спинальной мышечной атрофии: новые данные исследования

Спинальная мышечная атрофия (СМА) поражает все мышцы тела и связана с потерей нервных клеток в спинном мозге. Недавно исследователи из Института физиологии имени Карла Людвига в Лейпциге доказали, что мозжечок, важный для координации движений и социальных функций, также участвует в развитии СМА. Исследование опубликовано в журнале Brain.

СМА — редкое генетическое заболевание, проявляющееся в младенчестве и приводящее к прогрессирующей мышечной слабости, трудностям с передвижением, дыханием и глотанием. Современные методы лечения замедляют прогрессирование, но двигательные и когнитивные нарушения сохраняются.

Долго считалось, что СМА связана только с повреждением двигательных нейронов. Однако новые данные показали участие других нервных клеток в спинном мозге. Исследование Лейпцига выявило повреждение клеток Пуркинье в мозжечке при СМА из-за активации сигнального пути, вызывающего их гибель.

На мышиной модели наблюдались двигательные и социальные нарушения, такие как снижение коммуникативной активности. Восстановление уровня белка в клетках Пуркинье частично устранило эти проблемы.

Работа выполнена на срезах мозжечка мышей с использованием визуализации, регистрации потенциала и вирусных векторов для изменения экспрессии генов. Трое из четырёх авторов — студенты-медики, поддержанные стипендиями и международными сотрудничествами.